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　　 中文名稱: 先天性心臟病
　　中文簡(jiǎn)稱：先心病 疾病簡(jiǎn)介　　在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi))，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱為先天性心臟病。除個(gè)別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。
　　先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8％，其中60％于＜1 歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。 分類　　先天性心臟病的分類方法有多種，這里介紹三種分類方法。　
　　1.傳統(tǒng)分類方法 主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組。
　　（1）無分流型（無青紫型） 即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。
　　（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈隔缺損，以及主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心或肺動(dòng)脈等。
　　（3）右向左分流組（青紫型） 該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、 法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。
　　2.遺傳學(xué)分類 遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。
　　（1）單基因病　即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變， 如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt－Oram綜合征、不伴耳聾的長(zhǎng)Q－T綜合征（LQT）和主動(dòng)脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的Ellis－Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。
　　（2）染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21－三體綜合征（Down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40％～50％，主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也有報(bào)道。18－三體綜合征（Eward綜合征）心血管受累的頻率接近100％，最常見的為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損也很常見，其他心臟異常包括主動(dòng)脈瓣和／或肺動(dòng)脈瓣畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13－三體綜合征（Patau綜合征）心血管受累的頻率約為80％，常見的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認(rèn)為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。
　　（3）多基因遺傳病 是指與兩對(duì)以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。
　　（4）線粒體病 是一類由線粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。
　　3.Silber分類法 以病理變化為基礎(chǔ)，同時(shí)結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)對(duì)先天性心臟病進(jìn)行分組。
　　（1）單純心血管間交通 包括心房水平分流（如房間隔缺損、Lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房），室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主肺動(dòng)脈隔缺損。
　　（2）心臟瓣膜畸形 包括主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形，肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，愛勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣關(guān)閉不全。
　　（3）血管畸形 包括主動(dòng)脈縮窄，假性主動(dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈弓畸形，永存動(dòng)脈干，主動(dòng)脈竇瘤，冠狀動(dòng)－靜脈瘺，肺動(dòng)脈畸形起源于主動(dòng)脈，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)－靜脈瘺，肺動(dòng)脈狹窄及永存左上腔靜脈。
　　（4）復(fù)合畸形 包括法洛四聯(lián)癥，完全性心內(nèi)膜墊缺損，大血管轉(zhuǎn)位，單心室，三尖瓣閉鎖及肺動(dòng)脈瓣閉鎖合并完整室間隔。
　　（5）立體構(gòu)相異常（spatial abnormalities） 包括右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（dextrocardia withsinus inversus），單純右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。
　　（6）心律失常 包括先天性房室傳導(dǎo)阻滯，先天性束支傳導(dǎo)阻滯，致命性家族性心律失常及預(yù)激綜合征。
　　（7）心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。
　　（8）家族性心肌病。
　　（9）心包缺失（pericardial defects）。
　　（10）心臟異位（ectopia cordis）和左心室憩室。 病因及發(fā)病機(jī)制　　心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形：
　　1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:
　　(1)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。
　　(2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。
　　2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
　　3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。 遺傳學(xué)　　先天性心臟病,只是指在胎兒發(fā)育期,由于發(fā)育得不是非常理想,導(dǎo)致了先天性的心臟病,
　　先天性的心臟病,其實(shí)遺傳的機(jī)率不是很高的出現(xiàn)先天性心臟病的原因,主要可能與孕婦高齡懷孕\(zhòng)服用一些不當(dāng)?shù)乃幬颸或是受過什么驚嚇之類\ 生活不安定\休息不佳等等因素有關(guān).而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能的.
　　先天性心臟病目前來說主要與母孕期病毒感染、接觸放射線等有關(guān)，而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報(bào)道稱家族聚集性的存在先心病的案例。  [3] 癥狀　　1、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
　　2、紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
　　3、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
　　4、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
　　5、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì),唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。
　　6、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
　　7.其它：胸痛、暈厥、猝死。