腎小球腎炎,英文拼寫為(glomerulonephritis)。腎小球腎炎是以腎小球損害為主的
變態反應性炎癥,使一種較為常見的疾病。
腎小球腎炎臨床表現主要有
蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。由于腎病隱匿性較強,腎小球腎炎早期癥狀并不明顯,同時易被人忽視。臨床調查顯示,腎小球腎炎患者往往失去最佳的治療時機,而導致腎臟纖維化逐步進展,最終發展到腎衰竭、
尿毒癥,采用常規透析或
腎移植維持生命。
腎小球腎炎又稱腎炎。發生于雙側腎臟腎小球的變態反應性疾病。腎小球腎炎是常見的腎臟疾病,分為急性和慢性二種。
急性腎炎起病急,病程短,好發于4~14歲兒童(集居者如幼兒園、小學等尤多),男性多于女性。本病多發生在
鏈球菌感染之后,大部分病例2~3周前有過咽炎、扁桃體炎等前驅感染,但感染程度與是否發病之間無平行關系。40%的病人首先發現血尿而求醫;90%的病例出現水腫,輕者晨起后見眼瞼浮腫,重者水腫延及全身。甚至出現胸水、腹水,出現氣急和腹脹,部分病人血壓升高且有頭痛,小便化驗幾乎都含有蛋白質(蛋白尿)。
腎小球腎炎分類 腎小球腎炎可分為原發性腎小球腎炎和繼發性腎小球腎炎。原發性腎小球腎炎是原發于腎臟的獨立性疾病,病變主要累及腎臟。繼發性腎小球腎炎的腎臟病變時其他疾病引起的,腎臟病變時全身性疾病的一部分。如紅斑狼瘡性腎小球腎炎、
過敏性紫癜性腎炎,此外血管病變如高血壓、代謝性疾病如糖尿病等都可引起腎小球病變。(注意:一般臨床所稱腎小球腎炎如不加說明常指原發性腎小球腎炎。)
原發性腎小球腎炎參照1992年原發性腎小球基逼供臨床分型標準,可分為:
急性腎小球腎炎、
急進性腎小球腎炎、
慢性腎小球腎炎、
腎病綜合征、隱匿性腎小球腎炎。
一、什么是原發性腎小球腎炎
原發性腎小球腎炎指原發于腎的獨立性疾病。是腎小球腎炎的一種,病變主要累及腎。腎小球腎炎是以腎小球損害為主的變態反應性炎癥,,臨床表現主要有蛋白尿,血尿,水腫和高血壓等。原發性腎小球腎炎早期癥狀常不明顯,容易被忽略,發展到晚期可引起腎功能衰竭,嚴重威脅病人的健康和生命。原發性腎小球腎炎是引起腎功能衰竭最常見的原因。
原發性腎小球腎炎病理分型
原發性腎小球腎炎的臨床分型可分為五種,同一臨床綜合征可有不同的病理類型,同一病理類型又可呈不同的臨床表現。臨床表現與病理類型之間的關系亦有規律可循,1、毛細血管內增殖是急性璉球菌感染后腎炎最常見的病理類型;2、新月體性腎炎對應的臨床表現是
急進性腎炎;3、增殖性改變如系膜增殖可在感染后表現為急性腎炎綜合征;4、微小病變不出現
肉眼血尿,不發展至
慢性腎功能不全,除非轉化為局灶階段型硬化;5、在所有活動性病理類型中新月體性腎炎預后最差,膜增殖其次。
對于原發性腎小球腎炎應引起足夠的重視,就詳細分清病理類型,進行相應的診斷。反復不愈的患者應多與知名專家咨詢,因為現代發現,其無論哪里類型,都伴隨著腎臟纖維化的病理損傷,治療也應取采阻斷腎臟纖維化治療措施。
二、什么是繼發性腎小球腎炎
繼發性腎小球疾病(secondary glomerular diseases)特點是:腎小球病變僅作為全身性疾病的一個構成部分。伴發腎小球疾病的全身性疾病可以是免疫復合物引起的疾病,如
系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、
感染性心內膜炎等,可以是代謝性疾病,如糖尿病、腎淀粉樣變、多發性骨髓瘤等,也可以是血管性疾病,如結節性多動脈炎、Wegener氏肉芽腫、溶血性尿毒癥綜合癥等。選擇較常見的舉例如下:
(一)
狼瘡性腎炎
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)是一種多見于青年女性的自身免疫性疾病,病變可累及皮膚、關節、漿膜、心臟和肺臟等,伴腎小球內免疫復合物沉積引起的腎損傷,稱之為狼瘡性腎炎(lupus nephritis)。系統性紅斑狼瘡患者合并有顯性腎炎(有腎炎臨床表現)者約50%~60%,但腎活檢材料幾乎100%可見腎小球病變。顯性狼瘡性腎炎臨床表現多樣,可見血尿、蛋白尿、急性腎炎綜合征或腎病綜合征,嚴重者可致腎功能衰竭。患者血中可查出各種自身抗體和免疫復合物,血清補體水平降低。
(二)紫癜性腎炎
過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura)多見于兒童,但成年人也有發病,通常男孩多于女孩。其特征性皮膚病變多為臀部,下肢紫斑或大片皮下出血,并可累及胃腸道(嘔血、咯血、便血和腹痛)和關節(關節痛)。過敏性紫癜患者并發的腎小球病變稱之為紫癜性腎炎(purpura nephritis)。
(三)
糖尿病腎病(diabetic nephropathy)(見內分泌系統疾病)。
引起腎小球腎炎的抗原 引起腎小球腎炎的抗原物質有些還不了解,已知的大致可分為內源性和外源性兩大類。
1.內源性抗原
(1)腎小球本身的成分:腎小球基底膜的成分如層連蛋白和Goodpasture抗原(Ⅳ型膠原羧基端球狀部的一種多肽),腎小球毛細血管上皮細胞的Heymann抗原(一種膜糖蛋白),內皮細胞膜抗原,系膜細胞膜抗原等。
(2)非腎小球抗原:核抗原,DNA,免疫球蛋白,免疫復合物,腫瘤抗原,甲狀腺球蛋白抗原等。
2.外源性抗原
(1)感染的產物:細菌如鏈球菌,葡萄球菌,肺炎球菌,腦膜炎球菌,傷寒桿菌等。病毒如乙型肝炎病毒,麻疹病毒,EB病毒等。霉菌如白色念珠菌等和寄生蟲如瘧疾,Manson血吸蟲,絲蟲等。
(2)藥物如青霉胺,金和汞制劑等。
(3)異種血清,類毒素等。
各種不同的抗原物質引起的抗體反應和形成免疫復合物的方式和部位不同,與腎小球腎炎的發病和引起的病變類型有密切關系。