一、 血液病:系指原發于和主要累及造血系統的疾病。
二、結構和功能
1、組成:
造血系統由骨髓、肝、脾、淋巴結以及分散在全身各處的淋巴和單核-巨噬(網狀內皮)組織造血器官構成。
2、不同時期的造血器官:造血干細胞(hemapoietic stem cell,HSC):又稱全能干細胞,是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞,可以增殖分化為各種淋巴細胞、漿細胞、紅細胞、血小板、單核細胞及各種粒細胞等
肝臟:在胚胎期9--24周時為主要造血器官,脾臟也參與少量的造血;
骨髓:10--14周開始造血,24周時已成為主要造血器官;
在胚胎的9—10天,中胚層開始出現造血位點 發育 血島。
外周血含較少HSC,臍帶血、胎盤血是胎兒時期外周血的一部分,含有較多的HSC。
在正常情況下出生后15天造血器官僅限于骨髓、單核-巨噬細胞系統和淋巴組織。5~7歲以前全身骨髓都為紅骨髓,隨著年齡的增長,四肢長骨中紅骨髓逐漸被脂肪組織代替,到20歲左右,紅骨髓僅限于長骨的骺端、扁骨、不規則骨內。
3、血液的組成:
血漿:占血液容積55%
血細胞:占血液容積的45%,血細胞包括紅細胞、白細胞及血小板。
紅細胞的功能是結合與輸送O2和CO2。
4、生理功能: 白細胞的種類多,功能較復雜,中性粒細胞和單核細胞具有吞噬作用,對機體起重要防御作用;
淋巴細胞參與免疫功能。
血小板對機體止血和凝血過程起著重要作用。
三、血液病的分類
1、紅細胞疾病(貧血、溶血、紅細胞增多癥等)
2、粒細胞疾病(白細胞減少或增多、粒缺、類白等)
3、單核和巨噬系統疾病(單核或組織細胞增多癥等)
4、淋巴細胞和漿細胞疾病(淋巴瘤,急淋、慢淋、漿細胞疾病、MM等)
5、造血干細胞疾病(再障、PNH、MDS、急非淋、骨髓增殖性疾病等)
6、脾功能亢進
7、出血及血栓性疾病(血管性紫癜、ITP、凝血功能障礙性疾病、DIC、易栓癥和血栓性疾病等)