出血性疾病
是止血功能障礙所引起的自發性出血或損傷后難以止血的一類疾病。
(二)分類 止血機能包括:血管壁,血小板,凝血因子。
出血性疾病按發病機制分為以下三類:
1. 血管壁功能異常
(1)遺傳性:遺傳性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。
(2)獲得性:過敏性紫癜、維生素C缺乏、老年性紫癜。
2.血小板異常
(1)血小板減少:①血小板生成減少:再生障礙性貧血、白血病、放射線損傷、藥物等;②血小板破壞過多:特發性血小板減少性紫癜、系統性紅斑狼瘡、病毒感染等;③血小板消耗過多:彌散性血管內凝血(DIC)。④血小板分布異常:如脾腫大等。
(2)血小板功能缺陷:①遺傳性:血小板無力癥等;②繼發性:繼發于藥物、尿毒癥、肝病等。
3.凝血異常
(1)凝血因子缺陷:①遺傳性:血友病及其它凝血因子缺乏癥、②獲得性:嚴重肝病、維生素K缺乏、DIC等。
(2)循環中抗凝物質增多:因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物質、抗凝藥物治療。
(3)纖維蛋白溶解亢進原發性纖溶及DIC所致的繼發性纖溶。
(三)實驗室檢查
1.反映血管因素所致出血:束臂試驗;甲皺毛細血管鏡:甲床微血管排列,形態,血流速等;出血時間(BT):反映血小板能否聚集,粘附于受損血管壁。
2.反映血小板因素所致出血:血小板計數;粘附,聚集功能;血塊回縮試驗;PF3測定;
PAIg測定。
3.反映凝血功能試驗
反映內源凝血系統功能:凝血時間(CT),白陶土部分凝血活酶時間測定(KPTT);
反映外源凝血系統功能:凝血酶原時間(PT);
反映第三階段凝血功能:血漿纖維蛋白原測定;
反映纖維蛋白溶解實驗:乙醇膠實驗,魚精蛋白副凝實驗,D-二聚體,凝血酶時間測定(TT);
反映抗凝血功能:抗凝血酶活性;蛋白C抗原測定。