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一 補(bǔ)體系統(tǒng)的組成及其理化性質(zhì) |
補(bǔ)體系統(tǒng)是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組與免疫有關(guān)、經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。
一、補(bǔ)體的組成與命名
1.參與經(jīng)典激活途徑的補(bǔ)體固有成分→ “ C 1、4、2”
2.補(bǔ)體系統(tǒng)的其他成分→“ B、D、P、H”因子
3.補(bǔ)體活化后的裂解片段→“ a、b… ”
4.具有酶活性的補(bǔ)體成分→“ – ”
5.滅活的補(bǔ)體片段→“ i ”
6.調(diào)節(jié)蛋白→以功能命名
二、補(bǔ)體的組成
1.固有成分：（經(jīng)典途徑： C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3 /MBL途徑：MBL、絲氨酸蛋白酶等/旁路途徑： B因子、D因子等/共同末端通路：C5、C6、C7、C8、C9）
2.補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白：P因子、I因子、H因子
3.補(bǔ)體受體：存在細(xì)胞膜上，介導(dǎo)補(bǔ)體活性片段或調(diào)節(jié)蛋白生物學(xué)效應(yīng)。
三、補(bǔ)體的理化性質(zhì)
1.補(bǔ)體蛋白多為糖蛋白，占血清蛋白總量的10%左右
2.補(bǔ)體性質(zhì)不穩(wěn)定，56℃ 30min即失去活性
3.補(bǔ)體含量相對穩(wěn)定，不因免疫而增加，僅在某些疾病（如燒傷、失血、肝癌、肝炎）時有所變動
4.補(bǔ)體一般以無活性形式存在于血清中
5.在補(bǔ)體系統(tǒng)中，C3含量最高，D因子含量最低，分子量最大的是C1
產(chǎn)生補(bǔ)體各成分主要是肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等，半衰期約1天。
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二 補(bǔ)體的激活 |
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一、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活 在生理條件下，血清中大多數(shù)補(bǔ)體以無活性的酶前體形式存在，只有激活后才表現(xiàn)出生物學(xué)活性。 一、經(jīng)典激活途徑 1.激活物：免疫復(fù)合物 2.激活過程： 識別階段→活化階段→攻擊階段 3.激活順序： C1→C4→C2→C3→C5~C6789 4.激活過程中產(chǎn)生的兩種酶：C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2b）和C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2b3b） 5.激活過程中游離在液相中的補(bǔ)體片段： C4a、C2a、C3a、C5a、 6.抗感染作用： 抗體產(chǎn)生后（約7-10天后）參與特異性體液免疫 請同學(xué)們思考下，機(jī)體在抗原進(jìn)入人體多久才能產(chǎn)生抗體？以細(xì)菌快速繁殖（生活中的例子），所以這個途徑的最大缺點(diǎn)是什么？ 二、MBL激活途徑 1.激活物：甘露聚糖結(jié)合凝聚素（肝臟MBL）+病原體 （C反應(yīng)蛋白） 2.激活順序：C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 3.激活過程中產(chǎn)生的兩種酶：同經(jīng)典途徑 4.激活過程中游離在液相中的補(bǔ)體片段： 同經(jīng)典途徑 抗感染作用： 感染早期，參與非特異性免疫 請同學(xué)們思考下MBL和經(jīng)典有什么異同點(diǎn)？ 三、旁路激活途徑 1.激活物：主要是細(xì)菌內(nèi)毒素，酵母多糖、凝聚的IgA 和IgG4等 2.激活順序：C3→C5→C6→C7→C8→C9 3.啟動成分：B因子、D因子、P因子 4.激活過程中產(chǎn)生的兩種酶：C3轉(zhuǎn)化酶（C3bBb）和C5轉(zhuǎn)化酶（C3bnBb） 5.激活過程中游離在液相中的補(bǔ)體片段：C3a、C5a 抗感染作用：感染早期，參與非特異性免疫 請同學(xué)們思考下三條途徑中那條啟動的最快？ 第四節(jié) 補(bǔ)體的主要生物學(xué)作用 補(bǔ)體活化有那些重要的生物學(xué)作用？ 1.溶解細(xì)胞作用：抗感染、自身免疫損傷 2.調(diào)理作用：調(diào)理吞噬、調(diào)理殺傷-C3b、C4b 3.清除免疫復(fù)合物： 4.介導(dǎo)炎癥反應(yīng)（過敏毒素樣作用：C3a、C4a、C5a/趨化作用：C5a/激肽樣作用C2a） |